Luna Victoria: lucha contra el villano invisible, el dolor

POR:
NINOSKA
REYES URDANETA

Ingenua, traviesa, risueña, pero sobretodo fuerte y luchadora, así se puede describir Luna Victoria Arias Amaya, una de las dos niñas que padecen la enfermedad de piel de mariposa o epidermólisis ampollosaen el municipio de Valledupar; una afectación genética rara que causa extrema fragilidad de la piel y las mucosas.

Desafiar el dolor, con una piel que simula quemaduras y el sangrado constante en las zonas más sensibles del cuerpo, son las barreras que a diario Luna, de tan solo un año y tres meses de edad, le ha tocado superar; pero su tierna inocencia, aunado al amor que a diario le muestras sus familiares, le han permitido superar esta y muchas pruebas que a lo largo de la vida Dios le ensañará a combatir, para seguir volando con sus ‘alas de mariposa’.

A las 9:00 de la mañana esperó al equipo del DIARIO DEL CESAR en su residencia, ubicada en el barrio Los Cortijos de Valledupar. En brazos de su madre Mariluz Amaya, con un hermoso conjunto color rosa y dos lazos en su ondulada cabellera, una sonrisa fue suficiente para demostrar que a pesar de la adversidad, la vida continúa.

Entre la falda vaporosa de tul se observaba el vendaje que cubre a diario sus piernas, pero que a la vez parecía formar parte de la vestimenta, pues están ajustadas a su medida y le cubren hasta el pie para evitar rozaduras y contacto con el exterior. Es una niña con piel de mariposa, como se conoce comúnmente a esta dolencia, porque cualquier roce provoca que la piel ‘se despegue’.

La epidermólisis ampollosa (EA) es una enfermedad que engloba un grupo de desórdenes determinados genéticamente y que se caracterizan por la excesiva fragilidad de la piel y las mucosas ante traumas mecánicos mínimos. La enfermedad aparece en el momento del nacimiento o en los primeros años y dura toda la vida, ya que el pronóstico es variable, pero suele ser grave. La edad de supervivencia son los 50 años y la enfermedad comporta complicaciones infecciosas, nutricionales o neoplásicas; en la actualidad no tiene un tratamiento eficaz.

Según los últimos datos de Debra Internacional, asociación que se encarga de atender a estos pacientes, se estima que la incidencia de la enfermedad es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia estimada es de 10 personas  por cada millón de habitantes

El último domingo de febrero se celebra el Día Mundial de las Enfermedades Raras, cuyo objetivo es crear conciencia y ayudar a todas las personas que padecen esta condición, a recibir de forma oportuna el diagnóstico y tratamiento y que, a la larga, se les garantice una vida mejor.

Las enfermedades huérfanas son llamadas enfermedades raras porque se presentan en muy pocas ocasiones. En Colombia, el Ministerio de Salud tiene un listado de 1.198 enfermedades que en un 80% se considera de origen genético. Solo el 10% de las enfermedades huérfanas pueden tratarse en Colombia, ya que para llegar a descubrir un tratamiento se demoraron mucho tiempo y eso ha hecho que sean procedimientos muy costosos, según la Asociación Colombiana de Pacientes con Enfermedades de Depósito Lisosomal (Acopel). En Colombia se estima que unas 250 personas padecen de piel de mariposa o epidermólisis ampollosa.

“Hoy es un gran día para demostrar que aunque es muy difícil hacer frente a esta realidad, la unión y el amor hacia los hijos son capaces de superar cualquier infortunio. Hay que generar conciencia y sobre todo que el Estado esté más atento a esta realidad”, manifestó Mariluz Amaya, madre de Luna Victoria, quien además es médico de profesión.

NACIÓ SIN PIEL EN LOS PIES

Al hacer referencia a la historia de vida de Luna Victoria, Mariluz manifestó que durante el embarazo no es posible detectar la enfermedad, por lo tanto, la niña mostró los síntomas al nacer cuando se le observó que en ninguno de los pies tenía piel.

“Fueron momentos de alarma, los médicos dieron en primer lugar el diagnóstico de una aplasia cutis, que es una rara alteración congénita consistente en la ausencia de piel. Esto ameritó llevar a Luna a la Unidad de Cuidados Intensivos de la Clínica Cesar, donde a pesar de las atenciones se asomó una nueva complicación, aparecieron ampollas y la piel empezaba a caerse”.

Al observar estas características, los médicos decidieron remitirla a un cuarto nivel, por presumir un nuevo diagnóstico. Y así fue, la Clínica de la Misericordia en Barranquilla fue el nuevo espacio médico, que durante dos meses, albergó a la inocente niña.

UNA ESPERANZA

Recordó que para el momento, la niña adquirió dos infecciones por las heridas, porque empezó a esfacelarse toda y se incrementaron las lesiones. “Fueron momentos de angustia, desconocimiento y miedo, pero en todas parte está Dios, y así se manifestó que con la luz que hasta ahora tiene mi pequeña hija y todos nosotros: la fundación Debra, sede Colombia”, recordó Mariluz mientras trataba de controlar a Luna durante la entrevista, sin molestarle ninguna de las heridas en la piel.

Debra Colombia, apareció al sexto día de vida de Luna, es una fundación que prácticamente “nos salvó la vida, nos orientó y enseñó a sobrellevar esta condición que era nueva para toda la familia. Nos socializaron los vendajes y apósitos que Luna debía usar, la manera de tratarla,  asearla y sobre todo a entender el significado de la enfermedad”, refirió Mariluz.

VIVO EN LA EPS

Luego de los dos meses de recuperación, al regresar a Valledupar la lucha no solo era con la enfermedad, sino con la EPS, ya que al salir de la clínica la orden era contar con Hospitalización Domiciliaria, beneficio que solo perduró una semana y la notificación de la suspensión del servicio fue inmediata, alegando que Luna no necesitaba el beneficio.

“De allí en adelante hubo muchos tropiezos porque los vendajes y apósitos son traídos de Estados Unidos y no eran autorizados ni entregados por la EPS. De allí se interpuso una tutela y posteriormente un desacato, que estuvo en proceso durante cuatro meses, hasta que se logró que la EPS respondiera y hoy la niña recibe su tratamiento y Hospitalización Domiciliaria”, afirmó.

Destacó la joven madre, que este tipo de enfermedades huérfanas, que son de alto costo, en las EPS ponen muchos tropiezos para las diligencia. “Sin embargo, Luna ha sido afortunada y hoy recibe la atención requerida. Ha sido una lucha muy fuerte, me ha tocado duro y prácticamente vivo en la EPS, hasta tres veces a la semana hago las diligencias respectivas para asegurarme que a la niña no le falta el material de sus curaciones, las vendas, apósitos, jabones y cremas; ya que su enfermedad no se trata con jarabes o pastillas, es aliviar heridas”.

ES UNA NIÑA FUERTE 

El diálogo continuaba, mientras la pequeña Luna mostraba cada vez más su inquietud y su alegría a pesar de lo doloroso que podía ser cualquier tropiezo brusco, con el mueble donde permanecía junto a su madre, quien cuida cada espacio que pisa la niña, quien a pesar de no caminar recorre todos los espacios de la casa gateando y buscando la mejor manera de no sentir molestias en las heridas. Para ello cuenta además con su espacio de juegos, donde los juguetes y peluches son tan delicados como su piel.

“Ellas es una niña valiente porque es capaz de aguantar el dolor, de soportar las curas que tardan entre 1 y 4 horas los días lunes, miércoles y viernes; su grandes baños que además son acompañados por jabones y lociones especiales”, refirió la joven médico mientras se acercaba a la conversación Marta Díaz, abuela de la pequeña, quien mayormente se encarga de la alimentación de la pequeña.

Díaz comentó que preparar la comida de Luna es muy laborioso, porque su alimentación no es igual a la de un niño normal, debe consumir todo blando o líquido, y con mucha carga nutricional porque ella pierde proteínas y líquido a través de las heridas.

A pesar de esta dura tarea, Luna es una bendición para la familia. Su hogar lo comparte además con su tía que también forma parte de sus cuidados. “Todos unidos lo podemos todo, los horarios de atención se alternan y la satisfacción es ver una niña plena y feliz”, refirió la abuela Marta, quien tomó a Luna y se sentó a jugar con ella para entretenerla.

Dijo además que su misión es hacer que la pequeña tenga una vida lo más normal posible a pesar de las limitaciones como estar en lugares frescos, no recibir sol, evitar golpes bruscos y sobre todo evitar que le toquen las heridas de la cara o mano para no crear infecciones.

Una de las complicaciones de la enfermedad son las heridas en el tubo digestivo, en cualquier tipo de mucosa puede hacer lesiones, incluso en ojos, nariz, en el tracto digestivo y respiratorio, además del ano que mayormente sangra si hay estreñimiento.

Neurológicamente son unos niños normales, la característica singular de la enfermedad es el dolor, que los lleva a cohibirse de muchas cosas, como por ejemplo tardan para caminar y cuando sienten molestias al comer, rechazan los alimentos y de allí pueden generarse cuadros de desnutrición.

Ya finalizando el diálogo, Luna se dispuso a gatear y como una manera de mostrar su espacio de juegos, allí se plantó. Con su sonrisa tomaba uno a uno los juguetes, mientras a su alrededor se mostraba confort y cuidados; su cuna está totalmente acolchada, al igual que las sillas, cama y espacios donde ella frecuenta, ya que literalmente es intocable, su piel es tan frágil como una mariposa y su lucha es contra el villano invisible: el dolor.